先天性胆道闭锁的诊断

1. 先天性胆道闭锁的诊断

1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。2.腹胀，肝大，腹腔积液。3.化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高。4.B超示胆道闭锁。5.CT示胆道闭锁。

2. 先天性胆道闭锁简介

 目录    1  拼音    2  病因病理病机    3  临床表现    4  诊断    5  治疗    附：    1  治疗先天性胆道闭锁的中成药       1  拼音   xiān tiān xìng dǎn dào bì suǒ 
   2  病因病理病机   病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
  
  
   3  临床表现   常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
   
  
  
   4  诊断   血清结合胆红素及堿性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。
  
  
   5  治疗   先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。
  
  
  治疗先天性胆道闭锁的中成药   新生儿疾病筛查管理办法 儿疾病筛查是指在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病施行专项检查，提供早期诊断和治疗的...
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3. 先天性胆道闭锁的治疗

大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。1.葛西手术手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。2.肝移植肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

4. 先天性胆道闭锁的介绍

先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。

5. 先天性胆道闭锁的临床表现

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。

6. 先天性胆道闭锁如何治疗？

应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要，应在出生后2月内施行，否则，如手术过晚，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。
肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅，使胆汁能排入肠腔内。手术中尽可能利用胆囊，行胆囊空肠roux-en-y式吻合术，亦可行胆总管空肠吻合术。肝内型胆道闭锁，过去认为无法手术治疗，近年来日本kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿，行肝门部仔细解剖后，找到一段肝内胆管，再行肝门胆管空肠roux-en-y式吻合术，期望胆汁能外流。但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染，加重胆汁性肝硬变。

7. 先天性胆道闭锁如何治疗？

大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。
1.葛西手术
手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。
2.肝移植
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

8. 先天性胆道闭锁发病原因

在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。

  早年认为胆道闭锁[de]发生类似十二指肠闭锁[de]病因，胆道系[de]发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿[de]解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见[de]先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立[de]病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显[de]对比。黄疸[de]延迟发病和完全性胆汁郁积[de]渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现[de]一种疾病。

  近年发现以下事实：①第一次排出[de]胎粪，常是正常色泽，提示早期[de]胆道是通畅[de]；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便[de]正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域[de]肝内胆管亦是开放[de]，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展[de]。②特发性新生儿胆汁郁积[de]组织学特征，具有多核巨细胞性变。有[de]病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得[de]残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷[de]管道结构或腺样结构含有细小而开放[de]管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿[de]肝胆系统。由于炎性病变大[de]胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同[de]病期长短和肝内病变[de]严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。

  此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者[de]鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它[de]抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

  Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁；③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管[de]远端，则为"可治型"胆道闭锁；④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成[de]胆道闭锁占有80％病例，而纯属胆道先天性发育异常引起[de]胆道闭锁仅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。

  一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。

  Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断；②胆道发育不良；③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定[de]实用意义。

  （一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭[de]部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。

  （二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小[de]微细胆管，直径约1～2mm[de]发育不良胆管。

  （三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见[de]腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正[de]胆道闭锁。

  肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著[de]胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。

  胆道闭锁[de]合并畸形比其它先天性外科疾病[de]发生率为低，各家报告相差较大，在7～32％之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常[de]肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位等。